Специалисты Национального медицинского исследовательского центра имени академика Е.Н. Мешалкина реконструировали восходящий отдел аорты и легочное артериальное русло девочке с синдромом Вильямса, сообщает пресс-служба учреждения.
Синдром Вильямса – генетическое заболевание. Оно случается один раз на 20 тысяч новорожденных. У 53-100 % детей с синдромом Вильямса наблюдается врожденная патология сердечно-сосудистой системы, наиболее часто – стеноз (сужение просвета) восходящего отдела аорты и стеноз легочной артерии.
«К сожалению, чаще всего таким детям отказывают в хирургическом лечении, ссылаясь на техническую невозможность вмешательства. Но им можно помочь хирургическим путем, дав шанс расти и полноценно развиваться», – сказал заведующий кардиохирургическим отделением врожденных пороков сердца Алексей Николаевич Архипов.
У Златы при рождении диагностировали сочетание сразу двух патологий сердечно-сосудистой системы, что встречается крайне редко: у девочки был поражен протяженный участок восходящего отдела аорты и критически сужено легочное артериальное русло, по которому кровь от сердца поступает к легким.
Первую операцию девочке выполнили, когда ей исполнилось два месяца. Хирурги расширили суженный участок аорты с помощью заплат из биологического материала. Однако с учетом малого возраста и веса ребенка существовал риск, что полный объем необходимого хирургического вмешательства Злата могла не перенести. В связи с этим было решено разделить хирургическое лечение на два этапа.
«В ряде случаев в течение первого года жизни происходит уменьшение толщины стенки легочной артерии, поэтому утрачивается необходимость в хирургическом вмешательстве. Однако у Златы этого не произошло.
По причине критически суженного просвета легочной артерии возникла перегрузка правого желудочка сердца. Появилась выраженная одышка сначала при физической нагрузке, затем в состоянии покоя. Было необходимо обеспечить нормальную физиологию кровообращения, открыв кровоток в легкие», – сказал врач.
Второй этап хирургического лечения девочке провели в 11 месяцев. Кардиохирурги выполнили пластику всего легочного артериального русла, расширив магистральные ветви легочной артерии и более мелкие – долевые. Ребенок хорошо перенес операцию и в стабильном состоянии выписан из стационара домой.
